تصف دراسة نشرت هذه الأيام في مجلة PNAS من قبل باحثين من جامعة بن غوريون في النقب لأول مرة توصيف آلية جزيئية جديدة في نماذج حية، والتي يمكن أن تؤدي إلى التطوير المستقبلي لعلاجات جديدة لمرض التصلب الجانبي الضموري.
التصلب الجانبي الضموري (ALS)، المعروف أيضًا باسم مرض لو جيريج، هو مرض تنكسي مميت يتضمن موت الخلايا العصبية الحركية التي تتحكم في العضلات الإرادية. ويتميز المرض بالضعف التدريجي والشلل بسبب ضمور العضلات. يسبب صعوبة في التحدث والبلع والتنفس في نهاية المطاف. سبب مرض التصلب الجانبي الضموري غير معروف في حوالي 90% من الحالات، لكن 10% منها وراثي. ويبدأ المرض عادة في سن 60-40 عاما، ويتراوح متوسط العمر المتوقع منذ لحظة تشخيص المرض بين سنتين وخمس سنوات. يعيش حوالي 10٪ من الأشخاص فيها لأكثر من عشر سنوات. ومن المهم أن نلاحظ أنه لا يوجد علاج أو علاج فعال لمرض التصلب الجانبي الضموري.
حوالي 20% من الحالات الوراثية تنتج عن طفرات في جين ديسموتاز الفائق أكسيد (SOD1). وقد أظهرت دراسات مختلفة أن الطفرات في هذا الجين (حاليًا أكثر من 165 طفرة مختلفة معروفة) تسبب القتل الانتقائي للخلايا العصبية الحركية، لأنها تأخذ شكلاً معينًا من السمية. ومع ذلك، لم يتم بعد تحديد أساس هذه السمية الانتقائية. في الآونة الأخيرة، حدد مؤلفو الورقة البحثية العامل المثبط لهجرة البلاعم البروتيني متعدد الأغراض (MIF) باعتباره ذرية غير مطوية لـ SOD1. أظهرت الدراسة أن زيادة نشاط MIF يمنع تراكم SOD1 الخاطئ في الخلايا العصبية، ويطيل بقاء الخلايا العصبية الحركية التي تعبر عن طفرات SOD1.
والآن نتائج الدراسة التي أجريت في مختبر الدكتور أدريان إسرائيلسون من قسم علم وظائف الأعضاء وبيولوجيا الخلية في جامعة بن غوريون في النقب http://fohs.bgu.ac.il/israelsonlab/، أثبت، لأول مرة، أن MIF الداخلي يعمل في الجسم الحي كبروتين مرافق لـ SOD1 غير المطوي. أدى الإزالة الكاملة لـ MIF في فأرة المختبر التي تحتوي على SOD1 متحولة تعاني من التصلب الجانبي الضموري الوراثي إلى زيادة تراكم SOD1 غير المطوي، وتسريع ظهور المرض وتطوره في المراحل المتأخرة وتقصير عمر الفئران.
تحدد هذه الجهود انخفاض نشاط MIF في الخلايا العصبية الحركية كعنصر محتمل للضعف الانتقائي تجاه الطي المعيب لـ SOD1. يقترح الباحثون أن زيادة نشاط مرافقة MIF داخل الخلايا يمكن أن يكون بمثابة استراتيجية علاجية جذابة في مرض التصلب الجانبي الضموري.
تم تمويل البحث من قبل مؤسسة العلوم الوطنية، ومؤسسة العلوم الثنائية الوطنية، والبرنامج الإطاري السابع لمنحة التكامل الوظيفي لبرامج ماري كوري، والمؤسسة الألمانية الإسرائيلية والمعهد الوطني لعلم الأحياء النفسي في إسرائيل.
תגובה אחת
جميل. مثل هذا البحث يستحق برأيي المتواضع فقط (لا أفهم الموضوع ولا شيء) دراسة متابعة حول فرضية ما يمكن أن يوقف مرض التصلب الجانبي الضموري.
قسم متواضع يضم عددا لا يحصى من طلاب الدكتوراه.