تم إغلاق القضية - عانت العائلات المالكة الأوروبية من الهيموفيليا ب

حملت الملكة فيكتوريا والعديد من أحفادها ما كان يسمى ذات يوم "المرض الملكي" المعروف اليوم بالهيموفيليا، وهو اضطراب في عملية تخثر الدم. تلقي دراسة نشرت في مجلة Science بعض الضوء على اللغز

حملت الملكة فيكتوريا والعديد من أحفادها ما كان يسمى ذات يوم "المرض الملكي" المعروف اليوم بالهيموفيليا، وهو اضطراب في عملية تخثر الدم. شهر يلقي هذا المنشور في مجلة Science بعض الضوء على اللغز بفضل التقدم في الأبحاث الجينية واكتشاف العديد من الأقارب البعيدين في روسيا عام 2007. وكما تبين، عانت الأسرة من نوع نادر جدًا من الهيموفيليا.

يحدث الهيموفيليا بسبب طفرة، أي تغيير في تسلسل الحمض النووي. وفي حالة فيكتوريا، من المحتمل أن تكون طفرة عفوية، مما يعني أنها كانت الناقل الأول للمرض. الطفرة حدثت على كروموسوم X وكانت متنحية، أي أنه إذا كان هناك نسخة طبيعية أخرى من الجين فلن نلاحظ المرض. ولكن إذا لم يكن هناك سوى نسخة معيبة، فسيتم قبول الشخص المريض. وهذه أخبار سيئة بالنسبة للرجال، حيث أن لديهم كروموسوم X واحد فقط. الرجل الذي ورث من والدته كروموسومًا به جينة معيبة سيمرض حتماً. من ناحية أخرى، من النادر العثور على المرض عند النساء لأنهن لديهن كروموسومين X. لكي تمرض المرأة، عليها أن ترث جينًا معيبًا من كلا والديها. وهذا يعني أن والدها يجب أن يكون مريضا بالضرورة. يؤدي هذا النوع من الميراث إلى تمرير الجين المعيب بشكل رئيسي عبر خط الأم، ويعاني الرجال المصابون من سوء الحالة الصحية وقد يموتون بسهولة بسبب النزيف. كل هذا بالطبع في فترة ما قبل الطب الحديث الذي وجد عدة طرق لتسهيل حياة المرضى.

تزوجت بنات وحفيدات فيكتوريا من بيوت ملكية أخرى في أوروبا، وبالتالي أثر المرض أيضًا على البيوت الملكية في روسيا وإسبانيا وألمانيا. وبناء على القصص، افترضوا أنه الهيموفيليا، لكن لم يكن هناك دليل على ذلك. يتم منع الهيموفيليا بواسطة بروتينات تسمى الفيبرين من تشكيل جرب على الجرح أو منع النزيف الداخلي. حتى الإصابات الصغيرة يمكن أن تؤدي إلى نزيف يستمر لأيام وأسابيع ويمكن أن يكون مميتًا. وبالتالي، فإن أي نزيف صغير قد لا يكون مرئيًا في الشخص العادي على الإطلاق، فإنه في مرضى الهيموفيليا سوف يلون المنطقة بأكملها باللون الأزرق، ومن هنا جاء لقب "الدم الأزرق" لأعضاء الأسرة المالكة.

لكن هل عانى أفراد العائلة المالكة حقاً من الهيموفيليا؟ أم أنه مرض مختلف؟ وفي عام 1991، تم اكتشاف جثث عائلة رومانوف، العائلة المالكة الروسية، في جبال الأورال في روسيا. أدى اكتشاف جثثهم إلى حل لغز مصير العائلة التي تم إعدامها، كما تبين، عام 1918 خلال الثورة البلشفية. تم اكتشاف اثنين من أفراد الأسرة المفقودين، ولي العهد أليكسي وشقيقته ماريا، في عام 2007 بالقرب من الموقع الذي تم العثور فيه على بقية أفراد الأسرة. اكتشاف جريمة القتل حل لغزا من ألغاز العائلة المالكة، لكن لغز "المرض الملكي" لا يزال قائما. اليوم انقرضت الطفرة في السلالات الملكية الأوروبية، لذلك يبقى اللغز مفتوحا. ومن المعروف أن آخر حامل للطفرة الملكية كان الأمير فالديمار أمير بروسيا الذي توفي عام 1945.

باستخدام التقنيات الجديدة في علم الوراثة للتسلسل (إيجاد تسلسل الحروف التي تشكل الجينوم) والتضخيم (إنشاء نسخ عديدة من الجزء المطلوب)، تمكن الباحثون من تحميل تسلسل الجينات من عينات عمرها 91 عامًا. ووجدوا طفرة مميزة للهيموفيليا من النوع B ناجمة عن مشكلة في عامل التخثر رقم 9. وتتكون عملية التخثر من عدة خطوات وخلل في كل خطوة قد يؤدي إلى مشكلة في تخثر الدم ومرض الهيموفيليا. النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا، النوع A، يحدث بسبب مشكلة في عامل التخثر رقم 8. تمكن الباحثون من العثور على الطفرة في ولي العهد الأمير أليكسي، الذي كان وفقًا للأوصاف السابقة مصابًا بالمرض بالفعل، في أخته أناستازيا و في والدتهم الكسندرا. وهكذا، في الواقع، قاموا بحل لغز "المرض الملكي".