وتمكن الباحثون في كلية الطب رمبام وكلية الطب رابابورت في التخنيون من تحديد الخلل الدقيق الذي يسبب فقدان الفوسفور عن طريق الكلى وأمراض العظام الشديدة لدى هؤلاء المرضى. هذا ما ذكرته مجلة نيو إنجلاند الطبية
تعمل الكلى كمنظم رئيسي لتوازن الفسفور في الجسم، وتقوم بذلك من خلال توازن دقيق ودقيق بين تصفية الفوسفور من الدم وإخراجه، وإعادة امتصاصه من البول الأولي الذي يتكون. ونتيجة لهذا التوازن الدقيق، لا يكون هناك فقدان غير ضروري للفوسفور عن طريق البول، ويحتفظ الجسم بكميات الفسفور التي يحتاجها لبناء الهيكل العظمي والحفاظ على سلامة الأجهزة الخلوية المختلفة التي يلعب الفوسفور في نشاطها دوراً هاماً. جزء.
في حين أن معظم المكونات المشاركة في عملية تنظيم توازن الفوسفور في الجسم قد تم تحديدها على مر السنين، إلا أنه لا يزال هناك عدم يقين بشأن الهوية الدقيقة للمكون المعين داخل الكلى البشرية المسؤول عن معظم إعادة امتصاص الفسفور. ومنع فقدانه عن طريق البول.
تم حل هذا اللغز العلمي مؤخرا من قبل الدكتورة دانييلا ماجن، البروفيسور يسرائيل زيليكوفيتش، البروفيسور كارل سكورتسكي، والباحثون في كلية الطب رمبام وكلية الطب رابابورت في التخنيون وزملاؤهم، بالتعاون مع مجموعة من الباحثين من جامعة التخنيون. جامعة مونتريال في كندا.
في هذه الدراسة، اعتمدت الدكتورة ماجن وزملاؤها على تقرير علمي نُشر قبل أكثر من عقدين من الزمن، أيضًا في مجلة نيو إنجلاند الطبية من قبل مجموعة من الباحثين الإسرائيليين من جامعة تل أبيب بقيادة البروفيسور مارتن تيدر (وهو أيضًا أحد المشاركين في الدراسة الحالية). في تقرير يعود تاريخه إلى عشرين عامًا، وصف البروفيسور تايدر وزملاؤه زوجًا من الأطفال الأشقاء يعانون من لين شديد في العظام، ومن متلازمة تتضمن فقدانًا كبيرًا للفوسفور والكالسيوم والسكر والأحماض الأمينية والبروتينات من خلال الكلى - وهي حالة تعرف في اللغة الطبية باسم "متلازمة بانكوني الكلوية".
وبناءً على هذا التقرير القديم، تمكنت الدكتورة ماجن وزملاؤها، بمساعدة البروفيسور تايدر، من تحديد أماكن هؤلاء المرضى بعد 20 عامًا، والحصول على موافقتهم وموافقة أفراد أسرهم لإجراء الأبحاث الجينية، وبعد ذلك وتمكن الباحثون من تحديد الخلل الدقيق الذي يسبب فقدان الفوسفور عن طريق الكلى وصعوبة أمراض العظام لدى هؤلاء المرضى. ومن خلال استخدام الأساليب المتقدمة في البيولوجيا الجزيئية، تبين أن الخلل الوراثي لدى هؤلاء المرضى يرتبط بوظيفة بروتين كلوي كانت أهميته في امتصاص الفوسفور في كلية الإنسان موضع شك لفترة طويلة.
وأشارت تجارب إضافية أجريت ضمن هذه الدراسة إلى أن البروتين المعيب "عالق" داخل خلايا الكلى دون أن يتمكن من الوصول إلى غشاء الخلية، مما يمنعه من أداء دوره في امتصاص الفوسفور من البول. والمثير للدهشة أنه وجد أن الخلل الجيني في هذا البروتين المنفرد يسبب تلفًا شديدًا في الكلى أكثر من المتوقع، واضطرابًا في وظائف الكلى الأخرى.
هذا الاكتشاف الجديد له أهمية حاسمة في الكشف عن دور البروتين المتورط في المرض في الحفاظ على توازن الفوسفور المناسب في جسم الإنسان. كما أن فهم أن تلف هذا البروتين يسبب تلفًا كلويًا واسع النطاق بالإضافة إلى تلف توازن الفوسفور يلقي الضوء على الوظائف الإضافية المحتملة لهذا البروتين في الكلى الطبيعية.
سيسمح هذا البحث بإجراء فحص متعمق للدور الدقيق لهذا البروتين والبروتينات الأخرى المرتبطة به في تحديد توازن الفسفور في الجسم في مختلف الحالات المرضية والصحية. قد يؤدي نشر نتائج البحث في مجلة نيو إنجلاند الطبية إلى زيادة الوعي حول أهمية الحفاظ على اقتصاد متوازن من حيث محتوى الفيتامينات والمعادن، والتي ستساعد، جنبًا إلى جنب مع نمط حياة نشط وصحي، في الحفاظ على قوة العظام وصحتها ومنع الهيكل العظمي. الأمراض الناتجة عن نقص المعادن. من ناحية أخرى، يجب أن نتذكر أن الاستهلاك المفرط للفوسفور، خاصة مع الفشل الكلوي، يمكن أن يسبب ترسب الفوسفور الزائد في الأنسجة الرخوة خارج الهيكل العظمي وفي جدار الأوعية الدموية، مما قد يؤدي إلى تضرر الشرايين. تتصلب" وتصبح متكلسة.
خلفية عن دور الفوسفور
الفوسفور هو عنصر كيميائي، وهو على شكل ملح الفوسفات هو أحد أهم اللبنات الأساسية لجسم الإنسان. يستخدم الفوسفور، مع الكالسيوم والمعادن الأخرى، كأحد المكونات الرئيسية للعظام والهيكل العظمي والأسنان. بالإضافة إلى ذلك، يشكل الفوسفور جزيء ATP، الذي يستخدم كمصدر متاح للطاقة في خلايا الجسم، وجزيئات DNA و RNA، التي تشكل المادة الوراثية لكل كائن حي. وبهذه الطريقة، يعتبر الفوسفور بمثابة حجر الزاوية في كل خلية من خلايا الجسم وأنسجته.
لذلك ليس من المستغرب أن يحتفظ الجسم بنظام تنظيمي حساس ودقيق هدفه الحفاظ على توازن مناسب للفوسفور. إن الإخلال بشكل كبير بهذا التوازن الدقيق سيؤدي إلى نقص الفوسفور الذي سيؤدي إلى أمراض خطيرة تؤثر على أجهزة الجسم المختلفة، مثل تلف الهيكل العظمي بسبب تلين العظام وضعفها خلال فترة نموها - وهي حالة معروفة في العالم. اللغة الطبية باسم "الكساح".
